01
界说
在CTD-PAH中，SSc关系PAH（SSc-PAH）患者的预后特为差，临床觉察部份CTD患者虽未到达PH的诊断准则，但高于一般的肺血管压力，后期掘起为PH的危险大且预后较差，这部份患者称之为CTD关系临界肺高血压（BPH）（CTD-BPH）。现对SSc关系BPH（SSc-BPH）的钻研掘起做一综述。
正凡人静息形态下均匀肺动脉压（mPAP）一般值上限约为20.6mmHg。mPAP一般值的最高准则和当今PH的界说（25mmHg）之间存在的差异，即mPAP为21~24mmHg界说为BPH，哄骗mPAP=右心室紧缩压（RVSP）×0.62的调动公式，在超声心动图（Echo）上BPH的界说为RVSP33~39mmHg。
02
时髦病学
BPH以女性常见，好发年齿50~70岁。在采纳右心导管（RHC）查看的不明缘故呼吸困苦和/或有PH危险的患者中，BPH的产生率约为4.2%~23.2%。在SSc患者中BPH的产生率约为13.6%~37.7%。
CTD是BPH患者预后不良的自力危险要素，当BPH与CTD关系时，预后较其余关系疾病或无关系疾病更差。SSc-BPH患者掘起为PH或PAH的危险及牺牲率也显著补充。Valerio等的回首性剖析觉察，SSc-BPH患者在均匀随访48个月后的被诊断为PH的危险比为3.7，SSc-BPH患者3年和5年内掘起为PAH的产生率离别为18.5%和27.1%，3年内牺牲率达18%。欧洲的PHAROS队伍中，28名SSc-BPH患者，在均匀随访14个月后11名患者再次采纳RHC查看，55%的患者掘起为PH。
东西。
03
危险要素以及病发机制
SSc患者产生PH的机制繁杂，不单限于纯真的肺动脉病变（第1类肺动脉高血压），还可并发左芥蒂变（第2类左心疾病而至肺高血压）、掘起性肺部疾病引发的慢性低氧血症（第3类呼吸系统疾病和/或缺氧而至的肺高血压）及纤维化病变侵占肺静脉并发肺静脉封闭性疾病（第1类中的亚组）。SSc患者mPAP的临界性抬高或者与初期肺血管病变关系，还或者为心肺疾病的并发症。
3.1
肺血管病变
SSc-BPH患者肺纤维化和反常肺生理的抱病率较高。SSc-BPH患者的基因表白变动与SSc-PAH患者特别如同，这提醒着BPH或者是SSc患者肺血管病变的初期阶段的呈现。
3.2
非肺血管病变
SSc患者产生PAH的临床危险要素有：高龄、男性、较长病程、绝经后形态、皮肤受累水平、严峻的外周血管疾病、吞咽困苦及胃食管反流等。
3.3
SSc患者其余需