当动脉发生撕裂,血液进入血管壁,最终导致血管狭窄或瘤样扩张。基于发病机制,壁内血肿朝向内膜,导致动脉狭窄,朝向外膜,形成瘤样扩张,也就是夹层动脉瘤。
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流行病学
据文献报道,自发性颈动脉夹层的发病率为2.5/10万-3/10万,自发性椎动脉夹层发病率为1/10万-1.5/10万。自发性颈动脉或椎动脉夹层仅占所有缺血性脑卒中的2%左右,是中青年患者缺血性脑卒中的重要病因,占此类病例的10%至25%。自发性颈动脉和椎动脉夹层各个年龄段均可发病,包括儿童,在人生的第五个十年有一个明显的高峰。
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发病机制及病因
颈动脉和椎动脉的颅外段比颅内段或类似大小的颅外动脉(如冠状动脉和肾动脉)更有可能形成夹层。这可能是由于颅外颈动脉和椎动脉的活动性较大,以及它们与颈椎或茎突等骨性结构接触而受到损伤。自发性颈动脉或椎动脉夹层被认为存在潜在的动脉壁结构缺陷,但大多数情况下确切的动脉病变类型难以明确。在与自发性颈动脉和椎动脉夹层风险增加相关的可遗传结缔组织疾病中,最重要的是Ehler-Danlos综合征IV型,另外还包括马凡氏综合征、常染色体显性遗传性多囊肾病和I型成骨不全病。约有15%的患者血管造影发现肌纤维发育不良。
自发性颈动脉和椎动脉夹层又被称为“bottoms-updissection“或者“beauty-parlorstroke”。因为它们通常有一些触发因素,例如颈部按摩、练习瑜伽、粉刷天花板、咳嗽、呕吐、打喷嚏等。当颈部突然活动时,可能由于机械拉伸而损伤动脉。颈椎按摩与颈动脉夹层,特别是椎动脉夹层有关,据统计,每20,次脊椎操作中就有1次会导致中风,颈部按摩需谨慎。
并且,在四分之一此类夹层患者中发现共患全身性结缔组织疾病。与常见血管疾病危险因素(如吸烟、高血压和口服避孕药的使用)的潜在关系,尚缺乏系统的评估,但动脉粥样硬化在颈动脉或椎动脉夹层患者中并不常见。如果缺乏危险因素的夹层,应进行免疫遗传相关疾病的筛查,尤其是对于易患家族。
37岁女性,颈内动脉夹层,壁内血肿朝向内膜导致血管狭窄,病理提示:中膜囊性坏死。
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临床表现
颈动脉与椎动脉夹层所导致的临床表现,主要分为两大类,一是局部症状(LocalManifestations),如疼痛,二是缺血症状(IschemicManifestations),在此不做赘述。需要提出的是,颈动脉夹层的缺血性表现中,除了常见的前循环缺血,一个特别有意思的是,据文献报道,1/4的颈动脉患者报道有搏动性耳鸣,听诊时可能有杂音。椎动脉夹层中需要注意的是,脊髓硬膜外血肿是椎动脉夹层的少见表现,通常发生在颈椎C5-C6节段,由于颈髓根部受累引起单侧上肢疼痛或无力。超过90%被诊断为椎动脉夹层的患者出现缺血表现,可能波及脑干,特别是延髓背外侧(引起延髓背外侧综合征)。
54岁,男性,无脑血管病危险因素,右椎发育不良,左椎优势,左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞所致脑桥梗死。
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影像学表现
自发性颈动脉夹层多出现在颞骨岩段以下部位,因为这些地方缺乏骨性结构的保护,容易受损害,典型的影像学表现有锥形的火焰征(鼠尾征)、梭形的动脉瘤样扩张等。椎动脉夹层多累及C1-2水平,因其通过枕骨大孔进入颅内,所以椎动脉夹层可延及颅内段。
颈动脉和椎动脉的夹层是一个动态变化的过程。影像学检查可能在几天甚至几个小时内发生巨大变化。虽然在夹层急性期影像学表现可能恶化,但大约90%的狭窄最终消失,2/3的闭塞再通,1/3的动脉瘤缩小。这种改善主要发生在夹层后的头两到三个月内,六个月后才改善的患者很少见。在极少数情况下,持续性动脉瘤可能会在夹层后数年引起血栓栓塞并发症,但动脉瘤永远不会破裂。
既往认为,脑血管造影是夹层诊断的金标准,目前,高分辨率核磁可能取代DSA,因其可显示壁内血肿本身,当然,CTA/TCD/IVUS在其随访过程中仍有重大的意义,尤其是CTA。
A:右侧颈内动脉夹层火焰征;B:左侧颈内动脉夹层动脉瘤;C:左侧椎动脉复杂内膜瓣夹层所致双腔征、狭窄及动脉瘤。
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治疗
目前,治疗意见并不统一,大部分仍推荐,抗凝一般使用3~6个月,INR目标值2-3,三个月后进行磁共振血管成像,如果发现管腔不规则,则继续抗凝治疗三个月,三个月后再复查磁共振检查,如果管腔不规则仍然存在,改为抗血小板治疗。这种方法的理论基础是夹层后前三个月内的高再通率,以及停止抗凝后,症状可能在夹层开始后的三到六个月内复发,六个月以后则很少再复发。如果药物治疗失败,推荐血管内介入治疗。
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预后
夹层导致卒中的预后与初始缺血性损害的严重程度和侧支循环的建立有关。据报道,颈动脉和椎动脉夹层的死亡率不到5%,大约3/4的中风患者功能恢复良好。超过90%的夹层引起的梗死是血栓栓塞性,而不是血流动力学下降所致(即血流不足),因为,TCD监测到颅内微栓子的频率很高。约90%的患者与夹层相关的头痛在一周内消失,但在少数患者中,头痛可以持续多年。
后记:一天很短,短得来不及拥抱清晨,就要和*昏说再见,一年很短,短得来不及描绘春的绚烂,就要打点素裹秋霜。时光如流沙,抓不住分秒,在这岁月的长河中,似乎什么也留不住。Therefore,dowhatyoulike,Prayforthebest,preparefortheworst。
参考文献:NEnglJMed,Vol.,No.12·March22,.
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