一、病理生理及手术方法
（一）完全型大动脉转位
病理生理
完全型大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常位于肺动脉瓣的右位，而到了右前，接右心室，而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房、心室的位置未变，心房与心室的连接亦正常。这样静脉血回右心房右心室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左心房左心室后仍出肺动脉进肺，使肺循环和体循环各行其路，失去循环的生理原则，如同时合并有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭的交换血流，患儿方能暂时存活。两个循环交换的有效血流多少决定可交换的部位、大小及通过肺循环的总血流量，如患婴出生后动脉导管已闭，又无室间隔缺损，血流的交换只有卵圆孔一条途径，如此微量的交换必然引起严重的紫绀。如房间隔缺损或室间隔缺损口径相当大，则动脉血氧饱合度决定于肺血流量的多少，如有肺动脉的狭窄或高压，肺血量于是减少，虽有足够大的缺损可供血流交换，但因总的摄氧量太少，交换量不足，所以动脉血氧饱和度仍低，仍会伴有严重紫绀。
手术方法
完全型大动脉转位患儿不能长期存活一经确诊，应考虑立即手术根治。如条件尚不具备者，为缓解机体缺氧，提高混合血流氧含量，大多数患儿都要做1～2种减缓症状的手术，并在严密观察3～4个月后考虑作根治手术。常用的减缓症状手术有：①球囊导管卵圆孔扩大术（Rashkind），利用导管球囊来回拉过卵圆孔，破坏脆弱的卵圆孔隔以增加心房水平有效的双向分流，适用于新生儿急救处理。②房间隔部分切除术，在闭式或直视下进行。③体肺循环分流术。④下腔静脉右肺静脉换接术（Lillehei）。⑤限制肺动脉的肺动脉环扎术。
“根治术”分生理性转流矫正和解剖生理同时矫正的转流矫正手术。前者有①心房内折流术（Mustard）于扩大房间隔缺损后，利用自体心包或人工补片将上、下腔静脉及冠状静脉窦血流折向左心房，经二尖瓣口、左心室至肺动脉，而肺静脉血流则折向右心房，经三尖瓣口、右心室入主动脉。②心房分隔术（Senning）。原理同Mustard手术，但因不用心包或人工补片而利用自体房隔及房壁组织作材料，能够避免远期静脉回流受阻的缺点，解剖矫正术有①大动脉复位冠状动脉移植术（Jatene），在半月瓣之上横断主动脉与肺动脉，在主动脉根部将冠状动脉开口处以同心圆连同主动脉壁切下，移植于肺动脉近段（根部），然后将主动脉远段与肺动脉近端吻合。肺动脉远段与主动脉根部（冠状动脉已切去）仍保留连接。②Rastelli术，切断肺动脉，缝闭其瓣口。扩大室间隔缺损，用人工补片将室间隔缺损和主动脉口同时隔入左心室。用同种带瓣大动脉或带瓣人工血管连接右心室切口与肺动脉远端。③Le