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大血管炎（LVV）是一类累及主动脉及其主要分支的慢性炎性疾病，包括巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK）。GCA可伴发风湿性多肌痛，并持续存在风湿性多肌痛症状。TAK早期临床表现无特异性，诊断困难，通常延迟到血管闭塞期才能明确诊断。在组织病理学上，LVV的特征是慢性肉芽肿性动脉炎症，可导致血管狭窄或动脉瘤形成。LVV的治疗主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂，预后与器官缺血性损伤的严重程度有关。
年2月，意大利风湿病学（SIR）会发布了《SIR临床实践指南：大血管血管炎的管理》[1]，为疑似或确诊LVV患者的诊疗管理给出了最新的建议。
一、LVV定义
LVV包括GCA和TAK两种类型。
GCA因常累及颞动脉，又称为颞动脉炎，主要累及中动脉和大动脉，好发于50岁以上人群。典型表现为颞部疼痛、间歇性下颌运动障碍及视觉障碍，常节段性或广泛性累及肌性动脉。GCA多合并风湿性多肌痛，主要为近段肌群及颈部疼痛和僵硬感，伴有全身症状。
TAK是一种累及大动脉及其主要分支为特征的慢性非特异性炎症性疾病，病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。本病多发于40岁以下的女性患者。
二、LVV的诊断
1.年ACR/EULAR有关LVV的分类标准
表1：年ACR/EULAR大动脉炎（TAK）分类标准[2]
表2：年ACR/EULAR巨细胞动脉炎（GCA）分类标准[2]
2.LVV的诊断建议
（1）临床疑似TAK患者
强烈建议早期进行诊断相关检查（影像学检查和/或活检）。
强烈建议使用彩超检查颞动脉或高分辨率磁共振检查颞动脉或其他颅动脉。
（2）临床疑似TAK伴主动脉和/或颅外动脉受累的患者
强烈建议早期进行诊断相关检查。
强烈建议使用PET、磁共振血管造影、CT血管造影或彩超来评估主动脉和/或其他颅外动脉的受累情况。
三、LVV的临床监测建议
1.LVV复发：对于疑似有TAK复发征象患者，强烈建议依据临床表现和血沉（和/或CRP水平）评估疾病活动度；对于未见复发征象的患者，有条件的患者建议进行影像学检查（PET）；基于临床表现和血沉（和/或CRP水平），可以考虑借助影像学检查来确认或排除疾病复发的可能。
2.LVV的结构损伤：对于LVV确诊患者，强烈建议进行影像学检查（磁共振血管造影、CT血管造影或彩超）评估结构损伤（例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤），并将其作为患者随访的一部分；有条件地建议依据患者个人情况，选择影像学检查方式及检查时间。
3.TAK：对于疑似TAK复发的患者，强烈建议依据临床表现和血沉（和/或CRP）评估疾病活动度；强烈建议使用影像学检查（磁共振血管造影、CT血管造影或彩超）评估结构损伤（例如血管狭窄、闭塞、扩张和/或动脉瘤），并将其作为患者随访的一部分；有条件地建议依据患者个人情况，选择影像学检查方式及检查时间。
四、LVV的治疗建议
1.LVV的治疗
GCA
糖皮质激素是GCA的基础用药，起始剂量40-60mg/d，持续4周后，疾病活动稳定可缓慢减量。治疗3月后减量至15-30mg/d，1年后减量至5mg以下。
甲氨蝶呤是GCA首选的传统合成DMARDs药物，其他传统合成DMARDs包括硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、来氟米特等。
近年来，越来越多的临床研究证实靶向治疗在GCA中的疗效，如阿巴西普、托珠单抗、巴瑞替尼等。研究表明，托珠单抗联合激素治疗GCA的持续缓解率优于短程及长程强的松患者，且托珠单抗可减少激素用量。有研究证实，相比单用强的松，阿巴西普联合糖皮质激素增加GCA患者无复发率。
TAK：研究表明激素单药治疗TAK缓解率仅20%，因此，更推荐联合使用DMARDs药物。最常用的传统合成DMARDs药物是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯，但这些药物均不能阻止TAK的疾病进展。目前有研究结果表明托珠单抗可延长患者中位复发时间，改善患者的生活质量。
2.LVV复发及疾病活动期治疗建议
GCA或TAK复发时，强烈建议重新使用糖皮质激素或增加糖皮质激素剂量。
在GCA或TAK疾病活动期，强烈建议立即开始口服大剂量糖皮质激素（40-60mg/d，以泼尼松为例），进行诱导缓解治疗。
疑似颅脑GCA的患者，基于快速的临床检查和超声评估，有条件地开启紧急通道，以降低永久性视力损伤的风险。
对于GCA患者，除非心血管疾病风险，否则有条件地建议不使用常规的抗血小板或降胆固醇药，例如他汀类药物。
对于难治性、复发性或存在糖皮质激素相关不良反应风险的GCA患者，强烈建议联用DMARDs（例如托珠单抗或甲氨蝶呤等）。
对于TAK患者，有条件地建议在稳定缓解期进行血管重建术治疗。
对于所有TAK患者，有条件地建议联合治疗，例如传统合成/生物制剂DMARDs联合糖皮质激素。
总结
LVV是一种主要累及主动脉及其分支的慢性肉芽肿性炎症，临床表现根据其受累动脉的不同而不同，疑似LVV的患者很难区分GCA和TAK。既往血管炎的分类依赖于年ACR制定的分类标准，但因当时血管成像并未广泛应用，此标准不能满足目前临床需求。
最新的研究显示，年ACR/EULAR新颁布的TAK/GCA分类标准的特异性较年分类标准提高。新标准使用的是分类标准而非诊断标准，即由原始的确诊条目改为积分制，且新的影像诊断技术被纳入分类标准中。而年SIR发布的LVV诊疗指南为疑似或确诊LVV患者的诊疗管理提供了最新的建议。
参考文献：
[1]UghiN,PadoanR,CrottiC,etal.TheItalianSocietyofRheumatologyclinicalpracticeguidelinesforthemanagementoflargevesselvasculitis[J].Reumatismo,,73(4).DOI:10./reumatismo...
[2]MazM,ChungSA,AbrilA,etal.AmericanCollegeofRheumatology/VasculitisFoundationGuidelinefortheManagementofGiantCellArteritisandTakayasuArteritis[J].ArthritisRheumatol,,73(8):-.DOI:10./art..
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：木易
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：卡带
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