病例分享二次手术治疗右弓右降颈位主动脉弓 [复制链接]

患者女性，32岁，主因“主动脉弓动脉瘤破裂修补术后10年，头晕1年”入院。患者年11月因“主动脉弓动脉瘤破裂”医院右侧开胸行“动脉瘤修补术”，术中予破口修补和结扎，术后康复出院，无特殊不适主诉，未予特殊治疗。1年前，患者开始出现头晕不适，体检发现高血压，予降压药对症治疗后可缓解，进一步查主动脉CTA提示：主动脉弓降部动脉瘤，主动脉缩窄。遂就诊于我院门诊，收入院进一步手术治疗。

患者既往高血压病史1年，服药控制可，甲状腺功能减低4年余，口服优甲乐控制可，10年前主动脉弓部动脉瘤修补手术史。入院后查四肢血压，左上肢/71mmHg，右上肢/68mmHg，左下肢/66mmHg，右下肢/59mmHg。

患者入院复查主动脉CTA提示：主动脉弓顶平胸廓入口（第一胸椎、第一肋、胸骨围绕而成），呈右弓右降，左锁骨下动脉走形于食管后方，由升主-降主依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉，椎动脉单独开口于主动脉弓，主动脉弓右锁骨下动脉开口以远多发狭窄及突起，最窄处约6.5mm，较大突起37.2*43.5mm。UCG除上述情况外无明显异常。

术前CTA

由于该患者合并多种主动脉畸形，并且为二次手术，右侧胸腔内粘连严重，手术风险难度大，经全科讨论，于-8全麻下行二次胸主动脉替换术，由朱俊明教授主刀。麻醉后左侧卧位，右后外侧切口经第四肋进胸，仔细分离右侧肺叶，游离主动脉弓、右锁骨下动脉及远端胸主动脉，胸降主动脉插管输血，分别阻断胸主动脉、主动脉弓及右锁骨下动脉，切开瘤体，导尿管打水阻断左锁骨下动脉，16mm人工血管近端与主动脉弓远端端端吻合，远端吻合于左锁骨下动脉开口近端之正常主动脉上。

患者术后康复顺利，复查结果满意，已顺利出院。

术后CTA

颈位主动脉弓：年Reid首先描述为Cervicalarch，是一种罕见的心血管畸形，发病率约1/00，主要由于主动脉发育过程中第三和第四腮弓融合，第四腮弓形成的主动脉弓下降不完全未进入胸腔所致。一般无特殊症状，20%的患者可出现动脉瘤。Haughton分型可分为5型（A型：颈内、颈外分支发自主动脉弓;B型：双侧颈总动脉;C型：左颈弓右降，双颈动脉干;D型：左颈弓左降，正常头臂血管顺序;E型：右颈弓右降，迷走LSA），本例患者属于E型。