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遗传性血栓前状态 [复制链接]

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作者:摘要

编辑:万丽琴

审核:陈建明

生理状态下,机体的血管功能,血液细胞成分和血液循环中的凝血因子、抗凝因子和纤溶系统处于动态平衡状态,维持血液流动。血栓前状态是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某此变化,这些变化可以反应一系列病理状态:

1.血管内皮细胞受损或受刺激;

2.血小板和白细胞被激活或功能亢进;

3.凝血蛋白含量增高或被激活;

4.抗凝蛋白(抗凝因子)含量减少或结构异常;

5.纤溶因子含量减低或活性减弱;

6.血液黏度增高和血流减慢。

一、遗传性血栓前状态发病原因

在这些病理状态下,即有利于发生又不一定发生血栓形成,临床上可无症状。按病因,可分为遗传性和获得性两大类。其中,遗传性血栓前状态有明显的遗传背景和血栓病家族史,其发病原因见表:

注:流行病学为血栓形成的百分率;AD:常染色体显性遗传;AR:常染色体隐性遗传;TAFI:凝血酶激活的纤溶抑制物;MTHFR:甲基四氢叶酸酯还原酶;APC:活化蛋白C;PAI:纤维酶原激活物抑制物;t-PA:组织型纤溶酶原激活物。

二、遗传性血栓前状态临床警示

下列临床情况要警惕血栓的形成,需作及早诊断或处理:

1.50岁以下曾有反复血栓史,特别伴有阳性血栓家族史者;

2.50以上首发血栓栓塞,无血栓阳性家族史者;

3.新生儿发生内脏血栓、暴发性紫癜和皮肤坏死者;

4.服用华法林抗凝治疗过程中发生血栓者;

5.复发性流产特别是伴血栓形成的妇女;

6.存在高度危险因素,尤其发生血栓者;

7.红细胞增多症、血小板增多症、血栓性血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、镰状细胞病、肾病综合征、Budd-Chiari综合征、外科手术(创伤)、卧床制动、围生期妇女以及恶性肿瘤等患者需警惕血栓形成。

常见遗传性血栓前状态的临床特征:

三、妊娠期间凝血、纤溶系统的变化

妊娠期机体处于生理性高凝状态,主要表现在机体的凝血因子浓度增加,其中VII可升高10倍左右,抗凝因子水平下降,纤溶活性减弱。若孕妇血管内皮细胞功能、血小板数量和功能、凝血、抗凝、纤溶系统及血液流变学系统出现异常,则可发生病理性高凝,形成血栓前状态,继续发展则形成血栓。近年来,复发性流产与血栓前状态的关系备受国内外学者

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