医学综述作者：张双张华李世强任大为史永梅
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椎-基底动脉延长扩张症（VBD）是一种特殊的脑血管病变，日本一项研究发现，无症状患者VBD发病率约为1.3%，其他文献报道VBD发病率介于0.06%~5.80%之间。VBD临床表现复杂，多数患者无明显临床症状，仅在体检时发现；目前关于VBD的病例报告涉及的常见临床表现主要包括脑血管事件如短暂性脑缺血发作（TIA）、缺血性脑卒中（最常见）、脑出血等，脑神经受压症状如三叉神经痛、面肌痉挛、头晕头痛等，脑干受压综合征及脑积水等。经检索，目前国内尚无VBD压迫延髓及锥体束导致下肢行走启动困难的研究报道，且既往关于VBD的病例报道多是基于CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查进行的诊断，本文结合白质纤维束追踪技术报道了1例VBD压迫延髓及锥体束所致下肢行走启动困难患者，并进行了文献复习，旨在提高临床对该病的认识，现报道如下。
病例简介
患者，男，64岁，主因“左侧下肢行走启动困难1年余，加重1周”而于-11-09就诊于我院。患者1年前无明显诱因而出现左侧下肢行走启动困难，下肢肌肉僵硬，行走呈宽步基步态，曾于年8月就诊于外院，辅助检查回报：①VBD（延髓压迫症），②椎-基底动脉硬化，③右侧椎动脉显示不清、未见确切汇入基底动脉；给予巴氯芬10mg/次、3次/d以缓解肌肉痉挛，但无明显效果。后患者病情逐渐加重，行走启动时间延长并出现转弯困难，为求中医药治疗而就诊于我院。入院查体：意识清，对答切题，反应灵敏，言语流利清晰，记忆力、理解力、计算力正常，脑神经检查未见异常；双侧痛、温觉正常，四肢肌力正常，无肌肉萎缩，肌张力呈折刀样增高，以左侧为重；双上肢腱反射活跃，Rossolimo征（+），以左侧为重；髌阵挛、踝阵挛（++），腱反射活跃，左侧巴氏征弱阳性，余病理征均未引出；跟-膝-胫试验稳准，闭目难立征（-），无不自主运动；颈抵抗（-），克氏征（-）。既往史：陈旧性左侧尺骨骨折，阑尾切除术后40余年，否认糖尿病、冠心病、高血压病史；家族史：母亲有脑出血病史，否认其他家族遗传病史。患者入院后使用SiemensSonata3.0TMR扫描仪行3D-T1成像、T2加权成像（T2WI）、弥散张量成像（DTI）序列扫描并进行图像后处理，再使用Contrack软件包进行锥体束白质纤维进行追踪，结果示基底动脉明显偏离中线，长约75mm（见图1），直径为（7.27±0.84）mm，最宽处直径约为8.9mm（见图2A），并于鞍上池水平分叉为大脑后动脉（见图2B），无脑神经受累；扩张延长的基底动脉在不同层面压迫右侧延髓（见图3），右侧锥体束受压后移但锥体束完整性未遭破坏、与左侧锥体束基本对称、数量未见明显减少（见图4）。结合影像学检查结果，分析患者由于右侧锥体束受压而导致维持肌张力的反馈环路的抑制性成分减少，导致左侧下肢肌张力折刀样增高、肌肉僵硬，神经系统查体可见深反射异常如髌阵挛、踝阵挛（++）、腱反射活跃及病理反射（左侧巴氏征弱阳性），最终维持肌肉长度的牵张反射环路易化（重力作用）并造成下肢行走启动困难。患者基底动脉重建结果：基底动脉长约75mm；头颅MRI结果：图A示基底动脉直径最宽处（箭头所指处）约为8.9mm，图B示基底动脉分叉位于鞍上池水平（箭头所指处）基底动脉与脑干三维重建结果：基底动脉延长、脑干受压变形（箭头所指处）；基底动脉与锥体束三维重建结果：基底动脉与锥体束的关系、右侧锥体束受压（箭头所指处）患者最终诊断为VBD（延髓压迫症），予以阿司匹林肠溶片mg/次、1次/d抗血小板聚集，瑞舒伐他汀钙5mg/次、1次/晚调脂等脑血管病二级预防，同时予以芍药甘草汤加木瓜、威灵仙柔筋通络，当归、鸡血藤活血补血，全蝎、蜈蚣搜风通络，结合复合手法推拿、手指点穴等康复治疗。经治疗患者自觉双下肢僵硬感较前减轻，行走启动时间缩短并可独立行走。由于VBD预后不良，因此建议患者定期复查，症状严重者可选择手术治疗。
讨论
VBD的诊断
正常基底动脉长约30mm，宽为1.5~4.0mm。SMOKER等根据高分辨率CT检查结果制定了VBD的诊断及分级标准并沿用至今：中脑水平基底动脉直径≥4.5mm可诊断为VBD；基底动脉分叉位于或低于鞍背水平为0级，位于鞍上池水平为1级，位于第三脑室底部水平为2级，压迫或抬高第三脑室底部为3级；基底动脉侧移位于鞍背和斜坡中线上为0级，位于鞍背与斜坡旁正中之间为1级，位于斜坡旁正中与边缘之间为2级，位于桥小脑脚池为3级。VBD的MRI诊断标准是在CT诊断基础上修改而来，目前通用的诊断及分级标准如下：中脑水平基底动脉直径≥4.5mm可诊断为VBD；基底动脉分叉位于或低于鞍背水平为0级，位于鞍背与鞍上池之间为1级，位于第三脑室底部水平为2级，压迫或抬高第三脑室底部为3级；基底动脉侧移位于中线上为0级，可能偏离中线为1级，明显偏离中线为2级，偏移至桥小脑脚池为3级。本例患者基底动脉明显偏离中线，长约75mm，最宽处直径约为8.9mm，并于鞍上池水平分叉为大脑后动脉，符合VBD的诊断标准，基底动脉分叉高度分级为2级，侧移分级为2级。目前，VBD的诊断主要依据CT/CT血管造影（CTA）、MRI/磁共振血管造影（MRA）、数字减影血管造影（DSA）等影像学检查，但不同影像学检查诊断VBD的灵敏度及特异度不尽相同。既往研究认为DSA是诊断VBD的“金标准”，但已有研究发现CT诊断VBD的准确度、灵敏度及特异度与DSA相比并无明显差异。此外，CT可显示VBD及其与周围组织结构的关系，但由于后颅窝较易出现骨伪影而影响结果的判断，因此具有无需使用含碘造影剂、无电离辐射等优势的MRI成为VBD的主要诊断手段，且与CT相比，MRI对VBD的诊断准确率较高，但MRI对动脉壁钙化显示不佳。近年关于经颅多普勒超声（TCD）应用于VBD的研究报道逐渐增多，但TCD诊断VBD的灵敏度较差、仅具有一定提示作用且缺乏大样本量研究证实，因此尚不能用于诊断VBD。
VBD的发病机制及病理特征
目前，VBD的具体发病机制尚不完全明确，主要有先天遗传性与后天获得性两种学说，其中先天遗传性学说认为VBD与动脉内弹力层或平滑肌层缺失、血管重塑机制异常相关，是系统性血管病的一部分，并多与马凡综合征、多囊肾、法布里病（Fabry病）、庞贝病等先天遗传性疾病有关；后天获得性学说认为VBD与高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟等后天获得性心血管危险因素有关，心血管危险因素可导致动脉粥样硬化并引发VBD。VBD的主要病理变化为动脉内弹力层退化、弹性内膜裂隙增多、中膜网状纤维缺乏及平滑肌细胞萎缩，部分患者表现为弹性组织严重退化、滋养血管增加导致内膜增厚及血管延长扩张处动脉外径异常增大、动脉壁变薄，高血压、糖尿病等后天获得性心血管危险因素可加速VBD患者动脉变性。
VBD的临床表现
椎动脉在C2~C6之间的横突孔走行并垂直穿过C1（寰椎）横突孔，在枕骨大孔水平进入硬脊膜和蛛网膜，最后两条椎动脉在脑桥下缘水平汇合并形成基底动脉，继而基底动脉沿基底动脉沟在脑桥前池内走行、分叉形成大脑后动脉。虽然椎-基底动脉与脑干及脑神经等位置相邻，但轻度VBD患者常无明显临床表现。目前，VBD的临床表现主要分为压迫症状和脑血管事件。1.压迫症状压迫症状指椎-基底动脉延长/扩张压迫邻近神经而导致的临床症状，其中三叉神经、面神经、前庭神经最易受压迫而表现为三叉神经痛、面肌痉挛、头晕头痛及耳鸣耳聋等，视束和视交叉受压迫可引起视神经综合征等；脑干组织受压迫可导致肢体力弱、感觉障碍，吞咽障碍、构音障碍等，而迂曲扩张的基底动脉抬高/压迫室间孔、第三脑室底部或通过“水锤效应”传导至脑室而干扰脑脊液循环则可造成脑积水。本例患者由于延髓、锥体束受压迫而导致下肢行走启动困难，经检索国内尚无类似病例报道。2.脑血管事件迂曲、延长的椎-基底动脉可影响VBD患者大脑后循环血流动力学并造成血管狭窄、血栓形成后脱落或扩张的动脉破裂，继而引发TIA、脑梗死、脑出血等脑血管事件。
VBD的治疗
目前，VBD的治疗以对症治疗为主，涉及内外科。（1）针对VBD压迫脑神经引起的神经性疼痛，症状轻者可选择口服镇痛药，外科手术方式包括血管减压术、支架植入术、血管重塑等，但VBD手术难度较大、风险较高、临床获益尚存在争议；（2）针对VBD所致TIA及缺血性脑卒中，以戒烟限酒、降压控糖、调脂等针对性危险因素干预及抗凝或抗血小板聚集等二级预防为主；（3）针对VBD所致脑出血，以脱水降颅内压等对症处理或手术治疗为主；（4）脑积水：VBD所致脑积水较为少见，出现阻塞性脑积水者需紧急行脑室分流术以缓解症状。本例患者明确诊断后予以抗血小板聚集及调脂预防脑血管硬化、中药汤剂及康复手法等保守治疗为主，经治疗患者自觉双下肢僵硬感较前减轻，行走启动时间缩短并可独立行走。
VBD的预后
VBD为进展性疾病，好发于老年男性，但年轻VBD患者尤其是基底动脉直径7mm者病情更易进展；VBD常见危险因素包括男性、高血压、吸烟、酗酒等。一项平均随访时间为7年的回顾性研究结果显示，VBD患者病死率约为40%；一项平均随访时间为11.7年的前瞻性研究结果显示，未发生不良事件的VBD患者5年生存率为54.1%，10年生存率为39.5%，15年生存率为23.5%，VBD患者主要死亡原因为脑梗死，且非神经系统死亡原因约占50%。综上所述，VBD临床表现多样，难以通过临床症状而与其他疾病相鉴别，易漏诊、误诊；影像学检查能发现VBD患者血管异常，有助于该病的诊断及鉴别诊断，而基于DTI序列的白质纤维束追踪技术可清晰显示脑干、锥体束与扩张、延长和迂曲的椎-基底动脉的解剖关系，有助于提高临床诊断VBD的准确性。
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